Адреногенитальный синдром

Проблема хирургической коррекции наружных гениталий у этих девочек в настоящее время остаётся актуальной в связи с относительной редкостью встречающейся патологии, а так же потому, что находится на перекрёстке трёх медицинских специальностей: эндокринологии, детской гинекологии и урологии. Не каждая клиника располагает возможностью специализироваться по данному направлению одновременно.

В нашей стране и зарубежом чаще всего используется двухэтапная коррекция наружных гениталий, в связи с высоким процентом (36-65%) стенозирования интроитуса при одноэтапном выполнении феминизирующей пластики. Согласно принятым положениям по ведению больных с ВДКН первый этап феминизирующей пластики выполнятся по достижении компенсации основного заболевания (желательно до 3-х летнего возраста), который включает в себя резекцию гипертрофированного клитора и рассечение урогенитального синуса. Вторым этапом формируют преддверие входа во влагалище (интроитуспластика), производимое в пубертатном периоде.

Как пройти лечение:

1. Запись на прием. По телефону (89031830141), запись на прием с сайта, по E-mail.
2. Консультация. Очно или удаленно (E-mail, WhatsApp, Viber).
3. Обследование. УЗИ почек и мочевого пузыря. При проксимальной гипоспадии или при сочетании с крипторхизмом – эндокринологическое обследование.
4. Госпитализация и сбор анализов. Сбор необходимых анализов и подготовка к операции.
5. Оперативное лечение. Микрохирургическая реконструктивная пластическая операция.
6. Выписка. Рекомендации в послеоперационном периоде.

Операцию начинают с рассечения урогенитального синуса до девственной плевы строго по вентральной поверхности. Устанавливают уретральный катетер.

Производят окамляющий разрез вокруг головки гипертрофированного клитора, отступя 5-7 мм от венечной борозды, во избежание повреждения дорсального сосудисто-нервного пучка. Разрез производится на глубину до фасции Buck.

Фасция Back рассекается на 3 и 9 часах до белочной оболочки. Дорсально расположенный сосудисто-нервный пучок мобилизуется. Гипертрофированные кавернозные тела мобилизуются от головки клитора. Ножки пещеристых тел прошивают и пересекают на уровне лонных костей. Производят коагуляцию культи гипертрофированного клитора. Головку клитора на дорсальном сосудисто-нервном пучке подшивают к культе резецированных кавернозных тел. Производят частичную резекцию кожи гипертрофированного клитора. Из остатков кожи формируют малые половые губы.

Адреногенитальный синдром. Внешний вид после операции (18+)

До операции.	После операции.
До операции.	После операции.
До операции.	После операции.